Phéochromocytome-paragangliome héréditaire
Définition
Tumeur héréditaire rare de type phéochromocytome/paragangliome, provenant de cellules chromaffines neuroendocrines de la moelle surrénale (phéochromocytome) ou de tout paraganglion de la base du crâne au plancher pelvien (paragangliome). Les manifestations cliniques sont souvent liées à une production excessive de catécholamines entraînant une élévation soutenue ou paroxystique de la pression artérielle, des céphalées, une transpiration abondante épisodique, des palpitations, une pâleur et une appréhension ou une anxiété. Les tumeurs héréditaires de phéochromocytomes/paragangliomes ont tendance à se présenter à un âge plus précoce, à être multifocales, bilatérales et récurrentes, ou à présenter de multiples néoplasmes synchrones.
Code ORPHA : 29072
Associations de patients
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