LIPEA (Patients ayant un syndrome LIPodystrophique et leur famille, de l’Enfance à l’âge Adulte)
Mise à jour Friday 11/10/2024
Titre de la formation
LIPEA (Patients ayant un syndrome LIPodystrophique et leur famille, de l’Enfance à l’âge Adulte)
Programme d'éducation thérapeutique
Résumé
- Apprendre à adapter la balance énergétique aux capacités de stockage du tissu adipeux : Acquisition de compétences diététiques pour un équilibre alimentaire optimal
- Sensibiliser à la pratique d’une activité physique
- Acquisition de compétences d’auto-soin : savoir contrôler sa glycémie, connaître les objectifs glycémiques à jeun et post prandiaux, savoir interpréter le résultat de l’HbA1c, reconnaître et savoir traiter une hypo et une hyperglycémie, savoir reconnaître les signes d’hypertriglycéridémie majeure et la conduite à tenir.
- Renforcer l’acceptation de la maladie et l’adhésion au traitement chronique, avec l’aspect spécifique du traitement par un médicament orphelin.
- Améliorer la qualité de vie en fonction des besoins de chaque patient en expliquant les mécanismes de la maladie, les stratégies de prise en charge, les possibilités de traitement de la douleur, de prise en charge psychologique et en chirurgie plastique du fait de la stigmatisation sociale.
- Informer sur les causes de la maladie, en particulier sur la génétique, l’héritabilité de la maladie, le risque de transmission, le diagnostic anténatal, le diagnostic pré-symptomatique et le cadre médico-légal.
- Apprendre à prévenir les complications aiguës et chroniques de la maladie et à les gérer
- Gestion des complications aiguës et chroniques de la maladie :Fertilité, cardiopathies, conséquences du diabète, de l’hypertriglycéridémie, des facteurs de risque cardio-vasculaires, de l’hépatopathie métabolique, hypertriglycéridémie aigüe, hyperglycémie aiguë, cardiopathie
- Connaissance des examens de dépistage et bilans annuels à effectuer pour rendre le sujet acteur de son parcours de soin.
Pathologies du périmètre FIRENDO susceptibles d'être concernées par votre <link menu-pied-de-page/glossaire/definition/etp/>ETP</link> :
- Lipodystrophie acquise (98307),
- Lipodystrophie acquise autre, généralisée (98307),
- Lipodystrophie acquise autre, partielle (98307),
- Lipodystrophie génétique (98305),
- Lipodystrophie génétique / Lipodystrophie généralisée congénitale de Berardinelli-Seip (528),
- Lipodystrophie génétique / Lipodystrophie génétique liée à BSCL1 (AGPAT2) (528),
- Lipodystrophie génétique / Lipodystrophie génétique liée à BSCL2 (seipin) (528),
- Lipodystrophie génétique / Lipodystrophie partielle familiale (98306),
- Lipodystrophie génétique / Lipodystrophie partielle familiale associée à PPARG (79083),
- Lipodystrophie génétique / Lipodystrophie partielle familiale de Dunnigan (LMNA) (2348)
Île de France: Hôpital Robert Debré, Service d'Endocrinologie Diabétologie Pédiatrique, 48 boulevard Serurier 75019 Paris
Partenaires
- Hôpital Robert Debré, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris
- PRISIS: Centre de référence des pathologies rares de l'insulino-sécrétion et de l'insulino-sensibilité - Pr Corinne Vigouroux
