Rupture de la tige pituitaire

Définition

Le syndrome d'interruption de la tige hypophysaire (SITH) est une anomalie congénitale de l'hypophyse responsable d'une insuffisance hypophysaire et caractérisée en général par une triade associant une tige pituitaire très fine ou interrompue, une post-hypophyse ectopique (PHE) ou absente et une hypoplasie ou une aplasie de l'hypophyse antérieure, visibles à l'IRM. Chez certains patients, l'anomalie peut se limiter à une PHE (aussi appelée neurohypophyse ectopique) ou à une tige pituitaire interrompue.

Code ORPHA : 95496


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Pour en savoir plus

ORPHANET

Source
Orphanet: une base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1999. Disponible à www.orpha.net Accédée (aout 2020).